Las dos causas más comunes parecen ser ciertas anomalías genéticas (hereditarias) y la enfermedad de Ménière.

Cuando pensamos en posibles causas de la pérdida de pendiente inversa, generalmente nos viene a la cabeza la enfermedad de Ménière. De hecho, la enfermedad de Ménière clásica a menudo, pero no siempre, produce una pérdida de audición de pendiente inversa, al menos en las etapas iniciales. Las pérdidas de pendiente inversa debidas a la enfermedad de Ménière tienden a ser más del tipo de curva de tipo I, que recordamos aquí arriba.

RECORDEMOS:

 La causa más común de pérdidas auditivas en pendiente inversa, particularmente en las clases II y III, es de origen genético. 

En contraste, la mayoría de los otros casos de pérdida auditiva genética parecen provenir de genes recesivos. En tales casos, solo hay un 25% de posibilidades de que el niño tenga pérdida auditiva (aunque hay un 50% de posibilidades de que el niño sea portador, pero no tenga una pérdida auditiva). Además, si la pérdida auditiva es causada por un gen recesivo, puede omitir varias generaciones. Esto se debe a que para que aparezca,  ambos padres deben ser portadores del mismo gen recesivo.

Otra característica interesante de las pérdidas auditivas severas o extremas de pendiente inversa es que no son sindrómicas, es decir, no tienen otras condiciones o síndromes asociados a ellas. Esto también contrasta con muchos casos de pérdida auditiva por genes recesivos en los que varios síndromes están asociados con estas pérdidas auditivas.

"Creo que muchas personas, incluidos los médicos, se esfuerzan por encontrar causas obvias para estas pérdidas auditivas, y no se dan cuenta de que realmente pueden ser hereditarias." N.Bauman.

También se cree que varias enfermedades infantiles a veces resultan en pérdidas auditivas de pendiente inversa. Por ejemplo, la varicela, el sarampión, a veces, la otosclerosis puede mostrarse como una pérdida de pendiente inversa, al igual que el síndrome del acueducto vestibular dilatado SAVD (EVAS / LVAS).

RECORDAMOS:

Síndrome de Susac

Una condición rara llamada síndrome de Susac también puede causar una pérdida auditiva de pendiente inversa. La pérdida de audición en el síndrome de Susac se produce principalmente en las frecuencias bajas y generalmente ocurre de manera relativamente repentina. Puede afectar ambos oídos (bilateral). Su gravedad puede variar de leve a severa. En algunos casos, la pérdida de audición puede ocurrir antes de que se desarrollen otros síntomas del síndrome de Susac. La pérdida de audición suele ir acompañada de un zumbido intenso en los oídos (tinnitus).

El síndrome de Susac (SS) es un trastorno raro caracterizado por la tríada siguiente: disfunción del sistema nervioso central (SNC), oclusiones de ramas arteriales retinianas (BRAO) e hipoacusia neurosensorial (SNHL). Es debido, presumiblemente, a oclusiones de microvasos en el SNC, la retina y el oído interno, por causas autoinmunes.

La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual. También se pueden producir BRAO en la periferia y no provocar déficits clínicos. La pérdida de audición, normalmente en las frecuencias de bajas a medias, puede estar asociada a acúfeno bullicioso y vértigo. 

Síndrome del acueducto vestibular dilatado.

El síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD) fue descrito por primera vez por Valvassori et al en 1978. Es una malformación congénita del hueso temporal que implica tanto al sistema auditivo como al vestibular, ocasionando pérdidas auditivas neurosensoriales y alteraciones vestibulares a una edad muy temprana en los pacientes afectos.

El proceso fundamental que causa la deformidad del acueducto vestibular es el crecimiento anormal de su contenido: el saco y el conducto endolinfáticos. Sin embargo, la fisiopatología de la pérdida auditiva aún no está clara. Algunos estudios han encontrado relación entre el SAVD y otras anomalías del oído interno como el canal semicircular horizontal dilatado o la displasia de Mondini, así como entre el SAVD e hipoacusias sindrómicas como el síndrome CHARGE, síndrome de Alagille, enfermedad de Von Hippel-Lindau o el síndrome de Pendred.

Con los continuos avances en las técnicas de imagen, esta entidad está cobrando en los últimos años más interés. Presentamos a 4 pacientes con hipoacusia neurosensorial debida al SAVD que fueron diagnosticados en el último año en nuestro servicio.

El hecho de que las pérdidas de pendiente inversa empeoren con el tiempo depende de qué causó la pérdida en primer lugar. En general, no parece que las pérdidas de pendiente inversa progresen de manera muy diferente a otros tipos de pérdidas auditivas con dos excepciones notables.

Una de las características de la enfermedad de Meniere es que produce una pérdida auditiva progresiva y fluctuante. Por lo tanto, si tiene la enfermedad de Ménière, inicialmente puede tener un tipo de pérdida de pendiente inversa de Clase I. Con el tiempo, a medida que avanza la enfermedad de Ménière, es probable que descubra que esta pérdida de pendiente inversa evoluciona lentamente en una curva tienda de campaña (Tent Shaped audiogram) o pérdida plana (flat audiogram) y, en última instancia, en un grado de pérdida severa o profunda de pendiente de esquí (sloping audiogram).

Las tres etapas de la pérdida auditiva inversa hereditaria.

1. Etapa 1:  la primera etapa ocurre desde el nacimiento hasta alrededor de los 5 años de edad. Parece que aunque hay un cierto grado de pérdida auditiva al nacer, la audición en las frecuencias más bajas disminuye rápidamente hasta alrededor de los 5 años aproximadamente. Parece que debido a la excelente audición de alta frecuencia y debido a las buenas habilidades para la lectura labial a una edad muy temprana, estas pérdidas auditivas no se hacen evidentes, a no ser que algo haga sospechar a los padres como el hecho de que el niño no haga caso cuando se les ofrece un helado, que se sabe que les encanta.  Es en este punto cuando los padres se deciden a hacer una prueba de audición y descubren la pérdida auditiva.
2. Etapa 2:  la segunda etapa va desde los 5 años hasta los 50 años (si no hay otros factores involucrados, como la pérdida de audición por daños por ruido o por tomar medicamentos ototóxicos, por ejemplo). La buena noticia es que en la etapa 2, la pérdida auditiva no cambia mucho. Se mantiene estable durante la infancia y la edad adulta temprana y media. 
3. Etapa 3:  La tercera etapa comienza aproximadamente a los 50 años en adelante. Son los efectos del envejecimiento que afectan dramáticamente la audición de alta frecuencia. 

Audiograma que muestra la pérdida auditiva promedio con el aumento de la edad

A medida que envejecemos, generalmente se comienza a perder audición de altas frecuencias. Esto sucede lenta e insidiosamente durante muchos años. Este esquema traza curvas "promedio" que muestran una pérdida auditiva de alta frecuencia creciente desde los 40 años (línea superior) hasta los 80 (línea inferior).

Aquellos con pérdidas extremas de pendiente inversa tienen la  mayor parte de la audición residual en las frecuencias altas (y muy altas). Son las mismas frecuencias que se suelen perder a medida que envejecemos. Como resultado, alrededor de los 50 años aproximadamente comienzan a notar una caída significativa en su audición. La pérdida de curva inversa comienza a aplanarse rápidamente, y con el tiempo se convierte más o menos en una curva plana.

Audigramas que muestra la pérdida de pendiente inversa del autor, Neil Bauman, a los 59 años, con respecto a su audiograma a los 20 años aprox.

"Entre los 50 y los 60 años, perdí mucho de mi excelente audición de alta frecuencia. Como resultado ya no escucho mucho, pero este es el resultado del envejecimiento más que de una pérdida auditiva progresiva de pendiente inversa."

"Mi mundo se está volviendo cada vez más silencioso. Si sigo el patrón de mi madre, probablemente tendré una "curva" plana de 80 dB más o menos."

by Neil Bauman, Ph.D.