El Día Nacional de Concienciación sobre Microtia fue ayer día 9 de noviembre en los Estados Unidos, y comenzó en 2016. El propósito del Día Nacional de Concienciación sobre Microtia es ayudar a promover la conciencia pública sobre microtia y atresia. Melissa Tumblin, como madre de un niño que tiene microtia y fundadora de Ear Community, tiene la esperanza de que las familias que tienen bebés recién nacidos que nacen con microtia, salgan del hospital cargadas con más respuestas que preguntas, y sus sueños para con sus hijos intactos. Cuanto más se conozca del tema, más aceptación habrá. El objetivo de Melissa es que las personas con microtia se den cuenta de que no están solas. 

 

Para apoyar el Día Nacional de Concientización sobre Microtia, los audiólogos podemos informar más sobre este tema. Y eso hemos hecho. Melissa, te cogemos el testigo!

 

Melissa denuncia que la falta de información siga siendo un problema en muchas instalaciones médicas cuando se trata de ayudar a las familias y proporcionar recursos para los niños que nacen con microtia y atresia. Si bien el Día Nacional de Concientización sobre Microtia es reconocido en los Estados Unidos, el sitio web de Ear Community se puede traducir en más de cincuenta idiomas diferentes, de modo que todos en todo el mundo pueden acceder a la información, los recursos y el apoyo disponibles.

 

 

What national microtia awareness day 

http://earcommunity.org/

 

 

 

 

• La patología congénita del oído externo es esencialmente malformativa.
• Afectan a una de entre diez mil ó veinte mil de las personas.
• No existe preponderancia en razón del sexo.
• Generalmente unilateral (de sólo un oído) siendo el derecho el más frecuentemente afectado.
• De origen genético (herencia genética) o adquirido intraútero (causas tóxicas, talidomida, drogodependencia; infecciosas, víricas, rubeóla, parotiditis; o traumáticas).
• Asociadas, a veces, a malformaciones del oído medio, ocasionando importantes hipoacusias de transmisión.
• Cuando la malformación afecta solo al oído externo la posible hipoacusia no sobrepasa los 40 dB, mientas que si se asocia a patologías del oído medio puede llegar hasta a 60 dB. 
• No se acompañan habitualmente de hipoacusia neurosensorial, debido a la independencia embriológica del CAE y el pabellón auricular con respecto al oído interno.
• En los sujetos afectos de malformaciones del OE se pueden encontrar otras anomalías en el sistema excretor, cardiocirculatorio, etc., ocasionando diferentes síndromes polimalformativos.

 

 

 

1) Alteraciones del tamaño:

1. Macrotia es el desarrollo exagerado del pabellón auditivo. Suele ser bilateral. 
2. Microtia es el desarrollo escaso de pabellón auricular sin alteraciones de su forma. Si la oreja además de pequeña es deforme , mostrándose como un adosamiento de varios mamelones o en forma de cucurucho, estamos ante un cuadro menor de atresia auris. 

 

2) Atresia Auris (agenesia del oído externo):

La aplasia completa del pabellón es rara y generalmente existen restos cutáneos o cartilaginosos. En caso de ausencia completa, muy rara, se le denomina Anotia. La aplasia del CAE puede ser de partes blandas y ósea:

1. La atresia auris membranosa es una afectación aislada de la porción cartilaginosa del CAE.
2. La atresia auris ósea es una imperforación del CAE óseo. Generalmente vemos un conducto membranoso estenótico o atrésico que lleva un fondo de saco ciego que termina en un bloque de hueso compacto que obtura lo que debería ser el CAE óseo.
3. Cuando se asocian, además, importantes anomalias del pabellón auricular con las anteriores del CAE se denomina atresia auris mayor. Produce una hipoacusia de 40-60 dB y habitualmente es unilateral, siendo bilaterales cuando se asocian a síndromes polimalformativos complejos. Pueden ser de conocida causa genética (trisomia del 21, 18, 13-15, síndrome de Turner, síndrome de Klippel-Feil, síndrome Pierre-Robín, síndrome de Treacher-Collins-Franceschetti) o congénitos sin que se haya establecido aún su base genética (disóstosis cleidocraneal, atresia auris congénita, síndrome de Möbius).

 

3) Orejas decoladas, separadas o en asa: 

Estas orejas en asa, relativamente frecuente, se forman generalmente por un crecimiento excesivo de la zona de cartílago que constituye la concha.

 

4) Fístulas:

Fístula auris es frecuente. Tienen lugar por pequeños defectos de fusión de los arcos branquiales primero y segundo. Se trata de un pequeño trayecto fistuloso que comienza una boca situada inmediatamente por delante de la raiz del hélix por encima del trago, y se continúa con una forma tubular alargada de 1-2cm de longitud que termina en un fondo o saco.

Fístulas del CAE ocurre también por defectos de fusión entre el primer y segundo arco branquial. Las fístulas desembocan en el CAE y/o en el exterior. La manifestación clínica más frecuente de estas fístulas es la repetición de otitis externas, coexistiendo o no con una tumefacción submandibular.

 

5) Poliotia. Apéndices auriculares:

La aparición de más de un pabellón auricular es excepcional, en cambio, es frecuente la existencia de uno o varios mamelones informes, apéndices auriculares más o menos voluminosos, que se insertan por delante de un pabellón normal o de una oreja mal formada.

 

6) Otras malformaciones del OE:

Tuberculo de Darwin. Elongamiento superior del perfil del hélix, dando a la oreja un aspecto punteagudo.

Criptotia. Falta de separación entre el hélix y el cuero cabelludo, apareciendo intimamente unidas.

Angulación del hélix exagerada, que normalmente tiene un perfil redondeado.

 

7) Miscelánea: Ausencia de trago, ausencia de antitrago, lóbulo ausente, adherente, hiperplásico, hendido vertical u horizontalmente.

 

 

Otología. LM Gil-Carcedo

 

 

 

La microtia se refiere a todo el espectro de deformidades del oído externo. Se categoriza en cuatro diferentes grados:

 

1. grado: La oreja es más pequeña de lo normal, aunque si existen la mayoría de las estructuras, tales como un bien definido lóbulo, hélix y antihélix. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo.
2. Grado: La oreja tiene una elevación oblonga, al igual que una forma de gancho en el extremo superior. Otros se refieren a esta deformidad como una oreja constreñida o deformidad de “taza”. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo.
3. Grado: La "Microtia Clásica”: La oreja consiste en un apéndice vertical de piel con un lóbulo mal formado en el extremo inferior. Usualmente hay tejido firme en el extremo superior que está hecho de vestigios no organizados cartilaginosos. El extremo inferior es usualmente una pieza de tejido lobular que será el futuro lóbulo de la oreja cuando ésta sea reconstruida. Usualmente no existe el canal auditivo externo (atresia).
4. Grado: También conocido como Anotia, es la total ausencia de oído externo

Imágenes de estos diferentes grados en www.microtiaearsurgery.com.

 

 

 

 

Es la ausencia u obstrucción del Conducto Auditivo Externo CAE.. La atresia congénita tiene una prevalencia de aproximadamente 1 de cada 10,000 a 20,000 nacidos vivos. La atresia unilateral es la más común. Los varones se ven más afectados que las mujeres y el oído derecho es el más afecto en los casos de atresia unilateral.

 

El síndrome más asociado con la atresia es el de Treacher-Collins, aunque también se da en otros como, Goldenhar, Crouzon, Mobius, Klippel-Feil, Fanconi, DiGeorge, Vater, Charge y Pier Robin.

 

La atresia tiene también cuatro clasificaciones:

1. Grado I (Leve): parte del conducto auditivo externo está presente pero hipoplásico, la membrana timpánica está presente pero más pequeña de lo normal, la cavidad del oído medio usualmente es de tamaño normal pero puede ser más pequeña.
2. Grado II (Moderada): el conducto externo está completamente ausente, la cavidad timpánica esta disminuida en tamaño y la cadena osicular esta malformada, la placa atrésica esta parcial o completamente osificada.
3. Grado III (Severa): el conducto auditivo externo está completamente ausente y la cavida del oído medio esta marcadamente más pequeña o completamente ausente, la placa atrésica está totalmente osificada. Puede haber anormalidades asociadas en el oído externo tales como deformidad del trago, microtia y anotia. Las anormalidades del oído medio incluyen una membrana timpánica anormal, reemplazada por una placa ósea, ausencia del martillo y yunque y fusión de la articulación incudomaleolar y la cabeza del estapedio. En el oído interno puede haber anormalidades de la cóclea, vestíbulo, canales semicirculares y el conducto auditivo interno.

 

Otra clasificación, usada desde 1992 es un sistema de puntuación de 1 a 10 basado en diferentes factores, por ejemplo, la presencia del estribo, recibe 2 puntos. Si el estribo está presente probablemente la reparación de la atresia será mejor. Una puntuación de 8 sobre 10 es un 80% de reparación de la audición a umbrales normales. Definida como un umbral de reconocimiento del lenguaje entre 15 /25dB. Con una puntuación de 5 o menos no se consideran las intervenciones quirúrgicas. Estos pacientes resuelven su audición con audífonos vía aérea/ósea, u otros sistemas implantables.

 

 

 

 

Existen algunas consideraciones previas: en primer lugar, candidatos. Es común que existan complicaciones en el nervio facial. Reparando la atresia podemos provocar una parálisis facial como resultado de una complicación en la cirugía.

 

La edad del paciente es probablemente uno de los factores más importantes. Como cualquier cirugia, existen riesgos durante el procedimiento quirúrgico, como el anteriormente citado, en algunos casos reversible, pero en muchos casos permanente por resección del nervio facial durante la cirugía.

 

Existe también riesgo de fijación osicular. Una vez reparada y en funcionamiento la cadena osicular, con el tiempo y en algunos casos, la cadena vuelve a fijarse, con la consiguiente aparición de la pérdida auditiva.

 

Pueden producirse colesteatomas, por la acumulación de piel y restos que se fijan en el CAE causando el colesteatoma que ha de ser eliminado quirúrgicamente.

 

Un estudio llevado a cabo por Tollesfson (2006) que incluía 595 pacientes, reveló que el 48% de los pacientes tras la cirugía, obtenían umbrales auditivos menores o iguales a 30 dB por vía aérea, el resto, con umbrales a 60 o más dB de pérdida, necesitaban ayuda protésica y sistemas de FM en las aulas.

 

 

 

Estos sistemas se vienen utilizando para tratar las pérdidas conductivas y mixtas desde 1977, trabajan directamente a través de conducción ósea.

El sonido es conducido a través de los huesos del cráneo, saltando tanto el oído medio externo como medio, donde está la atresia y/o microtia, estimulando diréctamente la cóclea.

 

• Tiene tres partes, el implante interno de titanio, el pilar exterior de sujección y el procesador de sonido.
• Este tipo de implante puede ser utilizado también a través de la softband, previo a una intervención por razón de edad.
• Podemos colocar el dispositivo con la softband sin restricción de edad, tan pronto como descubrimos la pérdida auditiva.
• Se utiliza, principalmente para pérdidas conductivas bilaterales, especialmente en el caso de atresia. Existen tanto unilaterales, como la que muestra la imagen, como bilaterales.
• El gran beneficio que obtenemos es el restablecimiento temprano de la audición.

 

La FDA tiene varias recomendaciones respecto al implante osteointegrado: la intervención no puede realizarse antes de los cinco años, la cirugía de atresia y microtia también se lleva a cabo a partir de los cinco/ocho años dependiendo del cirujano que interviene y el tipo de cirugía requerida.

 

 

 

Un estudio de 2011 (Nicholson, Christensen, Dornhoffer, Martin & -Smith-Olinde) con 20 niños con pérdida conductiva, bilateral, simétrica con síndromes asociados, Treacher-Collins, pierre robin, charge... fueron adaptados unilateralmente con la softband.

Aquellos que tenían pérdida media alrededor de 60 dB entre 500 y 1000 Hz hasta 55 a 2000 y 4000 Hz, obtuvieron una ganancia funcional alredor de los 40 dB en bajas frecuencias y de 35 dB en las altas frecuencias. En campo libre se observo un umbral de alrededor de los 20 dB para todas las frecuencias, lo que fué un gran resultado sin duda.

 

En otro estudio se comparó la adaptación tradicional por vía ósea con audífonos, con la softband hasta obtener el resultado de la implantación. Se realizó con 10 pacientes entre 6 meses y 18 años.

Inicialmente fueron adaptados con un audífono tradicional por vía ósea, posteriormente con la softband. El resultado reflejó que el implante otorga la mayor ganancia funcional seguido de la softband y por último el audífono tradicional por vía ósea. La única diferencia entre la softband y el implante es la piel y el pelo que se interpone entre el transductor y el procesador.

 

A pesar de todo esto, la familia es a la que le corresponde decidir el tratamiento a seguir. Los audiólogos debemos conocer todos los tratamientos y estar al día de todas las investigaciones, las familias necesita que su audiólogo tenga toda la información ya que lo más frecuente es que sea el audiólogo, no el cirujano, quien de la primera información y haga todo el seguimiento de los pacientes.

 

 

 

Las conclusiones a las que llegó el estudio de Kesser et al 2013, fueron que los pacientes con atresia unilateral ya tienen limitaciones académicas. Su pérdida auditiva afecta a los resultados académicos, especialmente en los niños más pequeños. A pesar de que no es un impacto tan profundo como las pérdidas unilaterales neurosensoriales profundas, estas deben ser tratadas y solucionadas.

 

 

Los audiólogos debemos conocer todas las opciones para informar correctamente a las familias ya que somos los pilares y los que les acompañaremos en todo el proceso. Y no esperar a la solución quirúrgica para empezar la intervención auditiva. La intervención temprana es esencial tanto en pérdidas unilaterales como bilaterales.

 

 

Understanding Atresia, Microtia, and the Baha System

 

Asociación Microtia España: https://infoame.org/

 

Centro Auditivo Cuenca